重症肌无力(MG)是一种以神经-肌肉接头传递障碍为特征的自身免疫性疾病。1976年,首先发生85%的MG患者血清中存在乙酰胆碱受体抗体,25年后,人们又发现了另一种血清抗体——肌肉特异性受体酪氨酸激酶抗体,最初报道约70%全身型阴性患者血清中可检测到此抗体。目前国际上一些研究组相机报道了MuSK-Ab阳性MG患者的临床特征,并与AChR-Ab阳性MG、血清抗体阴性MG比较,而我国仍少有相关研究的报道。我们应用荧光免疫沉淀和荧光免疫细胞染色的方法检测MG患者血清,并比较其临床特征。
研究对象:2008年8月至2009年5月在天津医科大学总医院神经内科区镇的MG患者19例。
AChR-Ab和MuSK-Ab的检测
用FIPA 分别检测患者血清,将抗体检测阴性的血清用CBA重复检测,以除外假阴性结果。
近年来关于MG发病机制的研究表明,除20世纪70代发现的致病抗体AChR-Ab外,又先后罚下你了部分MG患者体内存在的抗突触前膜抗体,并认为可能与MG早期病程相关;抗骨骼肌成分抗体包括肌连蛋白抗体,利阿诺碱抗体,可能与伴有胸腺瘤的MG相关,而近年发现的MuSK-Ab也是针对突触后膜的致病抗体,其致病机制与AChR-Ab不同。
目前,MuSK抗体滴度与疾病程度相关性的研究报道较少,我们发现MuSK抗体滴度与疾病QMG评分呈正相关。抗体滴度的变化可以反映病情的严重程度,还可以评价治疗效果。在接受免疫抑制剂治疗后,抗体的滴度较前有明显的下降,而接受胸腺切除后抗体滴度变化不大。对于MuSK-MG的预后,发现MuSK-MG的缓解率较其他低。目前MuSK-Ab发现还不足十年,尽管相关文献在不断发表中,但仍需大量临床病例积累、总结、随访、以明确MuSK-MG的临床诊治特点。