运动神经元疾病是指选择性的损害脊髓前角、桥延脑运动神经核和锥体束的慢性疾病。发生的部位在上、下下两极运动神经元,其性质为运动神经元的变性。
脊髓前角和桥延脑颅神经运动核的神经细胞明显减少和变性,脊髓中以颈、腰膨大受损最重,延髓部位的舌下神经核和疑核也易受波及,大脑皮质运动区的巨大锥体细胞即Betz细胞也可有类似改变,但一般较轻。大脑皮层脊髓束和大脑皮层脑干束髓鞘脱失和变性。脊神经前根萎缩,变性。
治疗原则
1.对本病尚无特效疗法,以支援与对症治疗为主。
2.可试用肾上腺皮质激素治疗。
3.采用按摩、理疗、被动运动及支架应用,防止肢体挛缩。
4.对晚期病人应加强护理。
中医学里面没有运动神经元疾病的名称,但根据其
肌肉萎缩、肢体无力,肌束震颤等主要证候,仍然可以归属于痿证''''范畴。若分虚实,以虚证为主,也有湿热实证。病变涉及脏腑,主要在脾、在肾、在肝;其并发症如感染则病位主要在肺(肺部感染、褥疮感染),五脏是相关的,名老中医邓铁涛教授提出的五脏相关理论,对解释该病的病因病机及指导治疗有帮助。
在西医方面,认为
运动神经元病是由慢病毒感染、免疫功能异常、遗传因素、重金属中毒、营养代谢障碍以及环境等致病因素所致。