运动神经元病的临床症状哪些呢?其中包括原发性侧索硬化症, 成人起病,病程进展缓慢,常先侵犯下胸段的皮质脊髓束,双下肢无力、僵硬、行走时呈痉挛步态,逐渐累及双上肢都是其表现,进行性延髓麻痹,进行性脊肌萎缩等,请看下文。
运动神经元病的危害极大,该病与癌症、艾滋病一样都是较为严重的疾病。一旦患了这种病,首先会肌肉萎缩,最后会因无力呼吸而死,而病人在无力呼吸死亡前还有意识。那么,运动神经元病的临床症状哪些?下面由专家为您详细讲解一下。
运动神经元病的临床症状哪些?
1.原发性侧索硬化症
成人起病,病程进展缓慢,常先侵犯下胸段的皮质脊髓束,双下肢无力、僵硬、行走时呈痉挛步态,逐渐累及双上肢。四肢肌张力增高,病理体征阳性。
2.进行性延髓麻痹
以逐渐加重的延髓麻痹症状首发,表现为吞咽困难,饮水呛咳、言语含糊,咳嗽无力,甚至呼吸困难。同时或稍后出现出现躯体运动神经元受损的症状和体征。
3.肌萎缩侧索硬化症
此类疾病多发于于40~60岁,单/双上肢/下肢无力、肌肉挛缩、肌束颤动以及萎缩。早期多为上肢无力。具有典型上、下神经元损害的特征,同时可影响颈、舌、咽、喉而出现延髓麻痹症状,最后躯干和呼吸肌受累,危及生命。即使病程很长,病情很重,患者始终无感觉障碍。
4.进行性脊肌萎缩
该病在成年、少年、婴儿中均有发生,大多数患者一侧或双侧手部肌群无力和萎缩,可见肌束颤动,肌张力减低,腱反射减弱或消失,严重者呈爪形手。肌萎缩和肌无力可向上发展,感觉神经不受累,少数患者下肢可出现症状。
神经科药师温馨提醒: 运动神经元病容易与哪些疾病混淆?
1.颈椎病:上肢或肩部疼痛,且呈阶节段性感觉障碍,无延髓麻痹表现,影像学检查以及胸锁乳突肌肌电图不受累及予以鉴别。
2.脊髓空洞症:本病的特征是节段性、分离性痛温觉缺失;依据节段性分离性感觉障碍、颈脊髓磁共振(MRI)可见空洞。
3.脊髓肿瘤和脑干肿瘤:不同程度的传导束型感觉障碍。腰穿示椎管阻塞,椎管造影、CT或磁共振(MRI)显示椎管内占位性病变。
4.重症肌无力:同样重症肌无力易影响延髓和肢体肌肉,但是重症肌无力有波动性等易疲劳现象,一般不难于鉴别。
5.多灶性运动神经病:临床上极似运动神经元病,主要鉴别是肌电图显示神经传导速度影响,尤其是发现的多灶性点状髓鞘病变。另外此组病人脑脊液中抗GMI抗体增高的阳性率更高。有时需长时间随访,才能做出鉴别。
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