【 病史采集 】
2.皮肤肌肉关节症状:发热、红斑、
脱发、肌痛、肌无力、多关节炎、雷诺现象、肿胀手或指端硬化。
3.内脏多器官损害表现:肺部病变、食道运动减弱、淋巴结病变、
三叉神经痛、浆膜炎、血液系统损害和心肾病变。
4.应用激素及免疫抑制剂情况。
5.与之鉴别的常见症状:乏力、发热、关节痛、皮疹。
6.伴发疾病:干燥综合征、乔本甲状腺炎等。
【 体格检查 】
1.全身检查:生命体征、各系统检查。
2.专科检查:
(1)皮肤粘膜体征:肿胀手、手指硬化、雷诺现象;
(2)肌肉关节体征:肌无力、肌痛部位程度,关节压痛部位、畸形。
【 辅助检查 】
1.实验室检查:
(1)应做三大常规、肝肾功能、总蛋白、
白蛋白、血脂、血糖、尿酸、肌酶、血沉、C反应蛋白、血清蛋白电泳、
免疫球蛋白、补体、类风湿因子、抗核抗体、抗U1 RNP抗体、抗ENA抗体、抗ds-DNA抗体、抗磷脂抗体;
(2)酌情做抗中性粒细胞胞浆抗体、抗人球蛋白(Coomb)试验。
2.器械检查:
(1)胸部X光正位片、食道吞钡、心电图、心脏及肝脾肾B超、肌电图、肺功能测验;
(2)必要时做甲皱微循环、CT、MRI。
3.特殊检查:必要时做肺活检和肾活检。
【 诊断与鉴别诊断 】
1.1986年Sharp标准:
(1)主要标准:
1)肌炎(重度);
2)肺部累及;
3)CO弥散功能70%;
4)肺动脉高压;
5)肺活检示增殖性血管损伤;
6)雷诺现象或食管蠕动功能降低;
7)肿胀手或手指硬化;
8)抗ENA≥1:10000,抗U1 RNP(+)及抗Sm(-)。
(2)次要标准:
1)脱发;
2)白细胞减少;
3)贫血(Hb女性<100g/l,男性<120g/l);
4)胸膜炎;
5)心包炎;
6)关节炎;
7)三叉神经痛;
8)颊部红斑;
9)血小板减少;
10)肌炎(轻度);
11)有手指肿胀既往史。确诊混合性结缔组织病(MCTD):4个主要标准加上抗RNP抗体(+)(滴度>1:4000),需除外抗Sm抗体(+)。可能MCTD:3个主要标准或2个主要标准+2个次要标准,抗RNP抗体(+)(滴度>1:1000)。
有些患者早期仅有较少症状如雷诺现象、关节痛、肌痛和手肿胀尚不足以下肯定诊断,可称为未分化的结缔组织病(UCTD)。
2.MCTD需与以下疾病进行鉴别:
(1)系统性红斑狼疮;
(2)系统性硬化症;
(3)多发性肌炎和皮肌炎;
(4)类风湿关节炎;
(5)重叠综合征;
(6)结节性多动脉炎。
【 治疗原则 】
1.一般治疗:活动期应卧床休息,
戒烟,应长期随访,严密监视,治疗应个体化,视不同器官系统累及情况而选用不同的治疗方案。
2.轻度的关节炎:选用1种非甾体抗炎药。
3.发热、淋巴结肿大、肝脾肿大、较为严重的关节炎、皮疹、浆膜炎、肌炎、贫血、白细胞减少等选用中等剂量糖皮质激素。
4.皮肤损害:选用抗疟药如氯喹或羟基氯喹。
5.雷诺现象:选用血管扩张剂、钙离子拮抗剂、巯甲丙脯酸、蝮蛇抗栓酶。
6.肾炎:环磷酰胺静脉冲击,按0.5~1.0g/m2体表面积,每月一次,合并小剂量激素以控制肾外表现。
7.侵蚀性关节炎而无肾累及者:小剂量激素、抗疟药、金制剂或青霉胺或甲氨喋呤。
8.硬皮病样表现:秋水仙碱、青霉胺、抗疟药、血管扩张剂。
9.食管功能障碍:胃复安。
10.心肌炎和充血性心力衰竭:洋地黄应用要谨慎,防止心律紊乱。
11.SLE样主要脏器的累及,明显的肌炎,或进行性肺或食管累及:中等或大剂量激素和细胞毒类药、血管扩张剂。
12.轻度未分化结缔组织病:非甾体类抗炎药、小剂量皮质激素、血管扩张剂。
【 疗效与出院标准 】
1.临床缓解标准:
(1)发热、关节肿痛、肌痛、肌无力、皮疹、肿胀手或手指硬化、浆膜炎、三叉神经痛、白细胞减少、贫血、血小板减少等病情缓解;
(2)内脏器官病变减轻;
(3)血沉:女性30mm/h、男性20mm/h。
2.达到临床缓解或好转者可出院。