大动脉炎(TA)是主动脉及主要分支的慢性、进行性、且常为闭塞性的肉芽肿炎症。该病好发于青年女性,病因不详。因受累血管的不同而有不同临床类型,其中以头、臂动脉受累引起的上肢无脉症和肾动脉受累引起的肾动脉狭窄性高血压,也可见肺动脉和冠状动脉受累。TA合并肾小球病变主要原因为继发于肾血管性高血压及缺血性肾病表现,而与TA相关的肾小球肾炎则十分罕见,少数病例甚至可以肾小球肾炎作为大动脉炎的首发症状。现将我院无肾血管受累的TA住院患者合并肾小球疾病7例临床特征总结如下。
对象:北京协和医院自1994年1月至2010年1月共收治住院TA患者584例,其中符合人选标准的TA合并肾小球疾病患者共7例。所有患者均备有完整的临床资料。
观察指标:一般情况包括年龄、性别、病程、临床表现、实验室检查宝包括炎症相关活动指标如血红细胞沉降率;肾穿刺活组织检查;治疗及出院时转归。
结果:大多数患者有ESR增快,提示TA病情活动。
由于TA炎症性病变多累及较大的血管,因此TA肾脏受累并不常见。约50%TA患者出现肾动脉狭窄,因此肾血管性高血压是TA肾脏受累的特点。肾小球病变主要源于肾动脉狭窄或长期
高血压病变,肾组织学为非特异性缺血性肾病表现,严重时可伴肾功能下降。经外科治疗后,血压和肾功能可恢复正常。但是缺血性肾病虽可以出现蛋白尿,但一般很少大量蛋白尿或肾病综合症表现,也很少有镜下血尿。同时,在一些没有肾动脉受累,也没有高血压的TA也可出现肾脏受累表现,提示TA的肾脏受累还包括与TA相关的肾小球肾炎。
TA是累计大血管及中等血管的慢性炎症,尤其是主动脉及其一级分支动脉。但是近年却有许多文献报道了其多种多样的系统性损害表现,除肾小球肾炎外还包括:结节红斑、心肌炎、心包炎、肺间质损害等。这些都可理解为全身系统性血管炎表现。本文对7例患者的分析证实TA的血管和肾小球受累可能具有共同免疫机制,也提示在临床工作中如果发现TA患者有尤其是无肾血管受累者如果出现尿检异常,应考虑同时合并肾小球疾病的可能,应注意随诊。