疾病概述
韦格纳肉芽肿为一种不常见的疾病,开始为上和/或下呼吸道粘膜的局限肉芽肿性炎症,发展为全身性坏死性肉芽肿性血管炎与肾小球肾炎。病因不明,虽然类似感染过程,,但尚未分离出病原体,曾根据组织学变化认为本病的基础是过敏。男女发病率之比为2:1,各年龄组人群皆可发病。 鼻和鼻咽部的炎性颗粒状组织活检显示为包含上皮样细胞,郎罕细胞和异物巨细胞的肉芽肿组织,伴许多血管破坏,红细胞外渗及众多不同程度破碎的白细胞。肺和皮肤活检显示血管周围炎性渗出和小动脉,毛细血管和小静脉的纤维蛋白沉积。肾活检显示不同程度的局灶性和节段性肾小球肾炎,偶然有坏死性血管炎,免疫组织化学检查显示纤维蛋白在血管与肾小球的广泛沉积。纤维蛋白在肾小球沉积提示一种凝血因子的部分活化,已发现C1q沉淀的免疫复合物,且在环磷酰胺和强的松治疗后消失。在基底膜的上皮一侧用电镜探查到提示免疫复合物反应的致密的上皮下沉积物,免疫荧光检查示有散在的补体与IgG的沉积。
症状
韦格纳肉芽肿为一种不常见的疾病,开始为上和/或下呼吸道粘膜的局限肉芽肿性炎症,发展为全身性坏死性肉芽肿性血管炎与肾小球肾炎。
诊断
1、检验 血、尿、便常规,嗜酸性细胞计数,检测血沉、
类风湿因子、蛋白电泳、
免疫球蛋白、补体、循环免疫复合物、C反应蛋白、抗SS-A(Ro)、SS-B(La)抗体、抗平滑肌抗体、肝肾功能和HBsAg检查。测定抗嗜中性粒细胞胞浆抗体(ANCA),对诊断和监测韦格纳肉芽肿活动性具有重要意义。 2、X线胸片、肺功能及心电图检查 上呼吸道或支气管粘膜、肾脏活组织检查。 3、诊断标准 ①鼻或口腔痛性或无痛性溃疡、脓性或血性鼻腔分泌物;②胸片示肺有结节、固定浸润灶或空洞;③尿沉渣镜检红细胞>5个/高倍视野或出现红细胞管型;④病理检查示动脉壁、动脉及小动脉周围或外部区域有肉芽肿性炎症。具备以上2项或2项以上标准,可诊断为韦格纳肉芽肿。
治疗
1、按内科一般护理常规。 2、高热量、高维生素饮食。有肾衰时,给低蛋白、低磷饮食。 3.、免疫抑制剂:首选环磷酰胺,1~2mg/(kg·d),口服或静注,使用1年至多年。用药期间,必须每周复查2次血常规,多饮水。 4、糖皮质激素lmg/(kg·d),使用6~9周。缓解后以低剂量维持半年至1年半。 5、复方新诺明(SMZco)0.96g,2/d。 6、联合治疗以糖皮质激素、硫唑嘌吟、环磷酰胺三联治疗:泼尼松40~60mg/d,服6~8周后渐减量;硫唑嘌呤50mg,2/d;环磷酰胺50mg,2/d。待病情完全缓解,再用1年以上,才逐渐减量至终止治疗。 7、放射治疗仅用于病变局限于上呼吸道者。 8、肾脏替代治疗,如有尿毒症者给予血液透析、腹膜透析或
肾移植治疗。
并发症
1、病史 注意发病年龄(中年较多)、性别(男性常见)及上感史。询问有无发热、乏力、体重下降、皮疹及关节痛,有无鼻塞、流脓涕、声音嘶哑,有无咳嗽、咯血、呼吸困难,有无浮肿、
高血压,以及眼、耳、心脏、消化系统和神经系统症状。 2、体检 主要注意下列几项;①有无鼻中隔穿孔、鞍鼻畸形、口腔或喉部溃疡;②有无皮肤紫癜、出血性
疱疹、结节及溃疡等;③有无外耳道溢脓、角膜溃疡;④有无浮肿、高血压、肾功能衰竭表现;⑤有无呼吸系统、心脏、消化系统及神经系统疾病体征。