原发性胆汁性肝硬化是一种以肝内小胆管炎症性破坏,肝内胆汁郁积为特征的慢性
肝病,常伴有多种免疫学的异常,其发病可能与免疫异常有关。
牛磺熊去氧胆酸是目前世界上唯一能够治疗PBC(原发性胆汁性肝硬化)和PSC(原发性硬化性胆管炎)的药品,同时牛磺熊去氧胆酸是酒精性和脂肪性肝病、病毒性肝炎、
药物性肝炎等胆汁淤积性肝病的首选药物,牛磺熊去氧胆酸是胆固醇性结石溶石治疗的首选药物,对肝组织学的恢复有明显作用。
观察牛磺熊去氧胆酸对不同临床分期原发性胆汁性肝硬化患者的长期疗效
方法 91例原发性胆汁性肝硬化患者通过自身对照的方法随访观察2年,观察应用牛磺熊去氧胆酸治疗的2年内不同阶段症状、生化学指标及肝组织学病理变化.计数资料以例数或百分比描述,用配对计数资料的x2检验及重复测量数据的方差分析等方法进行统计学分析.
结果 Ⅱ期患者完成治疗后6个月,碱性磷酸酶(ALP)及γ-谷氨酰转肽酶(GGT)水平下降51.9%和67.3%;治疗1年,其生化学应答率为81.25%(巴黎标准)和93.75%(巴塞罗那标准);治疗2年,ALP及GGT下降65.33%和86.75%,IgM水平于治疗1年后由62.5%降至正常;
Ⅲ期患者治疗后6个月,ALP及GGT水平下降48.8%和46.6%,治疗1年生化学应答率为36.84%(巴黎标准)和57.89%(巴塞罗那标准),治疗2年ALP及GGT下降76.16%和78.63%,IgM水平于治疗1年后由28.9%降至正常,乏力、黄疸及瘙痒症状有所好转;
Ⅳ期患者治疗后6个月,ALP及GGT下降43.65%和33.39%,治疗1年,生化学应答率为30.43%(巴黎标准)和56.52%(巴塞罗那标准),治疗2年,ALP及GGT下降56.84%和53.06%;IgM水平于治疗1年后,17.4%降至正常,黄疸及瘙痒症状也有所好转.11例不同分期原发性胆汁性肝硬化患者于治疗前后行肝活组织检查,其中Ⅰ期和Ⅱ期原发性胆汁性肝硬化肝脏组织学基本恢复,Ⅲ期及Ⅳ期原发性胆汁性肝硬化可见病理学进展,但炎症细胞浸润减轻.
结论 牛磺熊去氧胆酸治疗临床Ⅱ期~Ⅳ期的原发性胆汁性肝硬化均出现良好的生化学应答,以Ⅱ期应答率最高,并且可改善原发性胆汁性肝硬化患者临床症状.对于Ⅰ~Ⅱ期的患者,牛磺熊去氧胆酸治疗可使肝脏组织学恢复,Ⅲ~Ⅳ期患者治疗后虽可见病理学进展,但其炎症细胞浸润明显减轻.提示早期诊断、早期治疗,应用牛磺熊去氧胆酸长期治疗是治疗该病的关键.
百济药师温馨提醒,原发性胆汁性肝硬化患者应适当休息,给以高蛋白、高碳水化合物,高维生素低脂饮食,每日脂肪<40-50g为宜。